Случай прогрессирующей одышки у молодой пациентки

С раннего детства пациент страдала от постоянного кашля с вязкой мокротой, периодически усиливающейся одышки, сопровождавшейся дистанционными хрипами в грудной клетке. Ей ставился диагноз бронхиальной астмы, хронического обструктивного бронхита, ХОБЛ, проводилось лечение бронхорасширяющими и гормональными препаратами, однако без явного эффекта. За полгода до поступления в наш стационар, одышка стала прогрессировать, приобрела постоянный характер, периодически усиливаясь до удушья. Увеличился объем и вязкость мокроты. На компьютерной томографии грудной клетки появились множественные затемнения в легких, нарастая от месяца к месяцу. Лечение амбулаторное и стационарное антибиотиками широкого спектра действия, высокими дозами гормональных препаратов эффекта не давало, дыхательная недостаточность прогрессировала, нарастала зависимость от кислорода. В таком тяжелом состоянии пациентка была госпитализирована в наше учреждение.

Подход

Было очевидно, что предшествовавшие диагнозы не верны, однако как поставить правильный в таком положении? Компьютерная томография несколько напоминала диффузные альвеолярные геморрагии и отек легкого, но других признаков такой патологии не было. С учетом критического положения и отсутствия эффекта от лечения мною было принято решение провести биопсию легкого. Делать это обычными методами при бронхоскопии было рискованно - мог развиться пневмоторакс (разрыв и спадение легкого), который для пациентки с высокой кислородной зависимостью мог стать фатальным. Видеоторакоскопическая биопсия также была невозможна из-за необходимости полного коллапса (спадения легкого) во время операции. Тогда мы решили применить метод миниторакотомии с краевой резекцией легкого – малоинвазивного хирургического вмешательства, при котором легкое не спадается, а повреждение ткани минимально. За рубежом такие вмешательства у критических больных с неясным диагнозом практикуют, однако в России не было известно ни одного подобного случая.

Операция была выполнена успешно, при этом во время вмешательства из плевральной полости выделилось около 200 мл белесой опалесцирующей жидкости, в анализе которой был определен высокий уровень жиров (хилезный выпот, который не был заметен на КТ). Тогда стало понятно, что скорее всего в основе болезни лежит патология лимфатических сосудов легкого, однако точный диагноз можно было поставить только при морфологическом (микроскопическом) исследовании ткани легкого. Несмотря на то, что полученный материал был изучен экспертами морфологами со степенями докторов медицинских наук, в их заключении фигурировали лишь признаки неспецифического воспаления в ткани легких, что никоим образом не приблизило нас к диагнозу. В связи с этим пришлось самостоятельно углубиться в изучение анатомии лимфатических сосудов легкого, после чего стало очевидно, что искать поражение нужно в области плевры (оболочки легкого). Было дано задание провести дополнительную нарезку биопсийного материала с захватом плевры и прицельно искать изменения лимфатических сосудов. Только после этого были найдены специфические изменения, характерные для редчайшего врожденного заболевания, – диффузного легочного лимфангиоматоза (ДЛЛ), а состояние, развившееся у больной, расценено нами как лимфатический отек легкого за счет нарушения оттока лимфы по пораженным сосудам. Такое осложнение ДЛЛ не было описано ранее в медицинской литературе, что позволило нам представить данный случай в самом престижном зарубежном журнале в области респираторной медицины American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine см.
https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201901-0062IM

Лечение

Были применены методы лечения, направленные на уменьшение объема лимфы – жесткая диета с исключением жиров (из них образуется эта жидкость) и мочегонная терапия. После чего состояние пациентки существенно улучшилось, уменьшилась одышка, исчезла потребность в кислороде, значительно сократился объем поражения на КТ грудной клетки, жизнь была спасена, хотя конечно, болезнь никуда не делась и требует постоянного контроля, диетических ограничений и приема ряда лекарств.

КТ больной при поступлении

КТ больной при выписке